ANODONTIA TOTAL DECÍDUA E PERMANENTE: DISPLASIA ECTODÉRMICA ANIDRÓTICA ?

RELATO DE CASO CLÍNICO

CERRI, Artur
Prof. Titular da Disciplina de Estomatologia da UNISA, UNG, UCCB

RIBEIRO DA SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos
Prof. Adjunto da Disciplina de Estomatologia da UNISA, UNG, UCCB

SILVA, Sérgio Espinelli
Prof. Assistente Doutor da FOUSP, Prof. Titular de Semiologia da UMC

RESUMO
Os autores apresentam um caso clínico raro de paciente jovem do sexo masculino, portador de anodontia total de ambas as dentições. É discutido como possível etiologia do caso a Displasia Ectodérmica Anidrótica ( DEA ), além da associação entre anodontia e a DEA.

UNITERMOS
Anodontia - Displasia Ectodérmica - Oligodontia - Sindrome

SUMMARY
The authors presents a clinical case of a young man with complete anodontia of both dentition. It is discussed how a possible etiology of na anidrotic ectodermal displasia, and his possible association between anodontia and anidrotic ectodermal displasia

KEYWORDS
Anodontia - Ectodermal Displasia - Oligodontia - Sindrome

 

INTRODUÇÃO

A anodontia, agenesia ou ausência congênita dos dentes, pode ser total ou parcial. Sendo muito mais comum a ausência isolada de alguns dentes, como os terceiros molares, incisivos laterais e pré-molares, nesta ordem de freqüência. Quanto a anodontia total, minucioso estudo na literatura pesquisada revelou a existência de poucos casos de anodontia total da dentição permanente, e apenas um caso em que a falta total de dentes atingia ambas as dentições.

WILLNER, em 1936, relatou a existência de 5 ( cinco ) casos de anodontia total da dentição permanente, relacionada a displasia ectodérmica anidrótica (DEA), enquanto que WARR, em 1938, descreveu um caso clinico de uma jovem de 12 anos de idade que exceto a ausência dos primeiros molares decíduos, possuía a primeira dentição normal enquanto que na dentição permanente nenhum dente estava presente, inclusive com pesquisa radiográfica. O mesmo autor relatou ainda que a paciente não possuía distúrbios mentais e nem anormalidade ectodérmica e não haviam fatos em sua história familiar que sugerissem potencial de hereditariedade no caso.

HUTCHINSON, em 1953, apresentou um caso de uma criança do sexo masculino, com oito anos de idade, com a dentição decídua completa e anodontia total dos dentes permanentes, e neste caso também não haviam anormalidades ectodérmicas sugestivas de história familiar. Mais recentemente, HATTAB (1997), relatou um caso de duas irmãs de 18 e 21 anos que possuíam a síndrome do ovário policístico, as quais tinham juntas a ausência congênita de 56 dentes permanentes. Ambas as pacientes apresentavam distúrbios menstruais e ovários de grandes dimensões com múltiplas lesões císticas, mentalidade normal e nenhuma anormalidade ectodérmica. O autor propôs uma associação entre o síndrome e a anodontia, porém sem conclusões definitivas convincentes.

A agenesia de um ou mais dentes permanentes é a anomalia de desenvolvimento dental mais comum, tendo sido empregados um grande número de termos para descrever a falta congênita de dentes. Hipodontia, por exemplo, significa a agenesia de um ou poucos dentes, ( BARTSOCAS, 1980)

Oligodontia ou anodontia parcial implicam na falta de muitos dentes, estando essa ausência comumente associada a síndromes específicas e/ou anormalidades sistêmicas severas.

Por outro lado, a anodontia total está quase sempre associada a entidades clinicas específicas como a displasia ectodérmica (MONTONEM, 1998).

SHAFER, em 1987 afirmava que muitas teorias haviam sido propostas para se explicar as causas das anodontias : evolução da espécie humana, genética e fatores ambientais, são algumas delas. A explicação da teoria da evolução é que com o passar das gerações estaria havendo uma redução do tamanho dos ossos dos maxilares, impedindo portanto, que os mesmos consigam acomodar todos os 32 dentes da dentição permanente. Essa redução do tamanho dos ossos e do número de dentes estaria diretamente relacionada com a mudança dos hábitos alimentares do ser humano. RIBBLE, 1931, concluiu que a redução do numero de dentes possui causa geneticamente determinada, seguindo um modo autossômico dominante de transmissão, com penetração incompleta e expressibilidade variável. GORLING (1981), também sugeriram o fator genético como provável causa das anodontias. Estudos recentes relacionam a anodontia a fatores ambientais, como a infecção da gestação pelo vírus da rubéola, irradiação ou uso de talidomida durante a gravidez.

FRANCHI, em 1998 descreveu um caso semelhante ao nosso, relatando completa falta de dentes tanto na dentição decídua quanto na permanente. Tratava-se de uma criança de 4 anos que foi encaminhada para a Escola de Odontologia da Universidade de Florença, com completa anodontia da dentição decídua. Após o exame clínico, verificou-se que o paciente possuía pele ressecada, cabelo fino, depressão da ponte nasal e radiograficamente a ausência dos germes dos dentes permanentes. A paciente foi tratada com prótese total bimaxilar feita com resina resiliente.

Segundo HERMAN, 1977, a displasia ectodérmica anidrótica ou hipohidrotica (DEA-DEH) é uma síndrome hereditária caracterizada por displasia nos tecidos de origem ectodérmica, como o cabelo, unhas, pele e dentes e ocasionalmente acomete tecidos de origem mesodérmica.

A displasia ectodérmica hipohidrótica é ligada ao gene X, ou Christ-Somons-Tourain caracteriza-se pela tríade clássica de hipohidrose, hipotricose e hipodontia, enquanto que a forma hidrótica da displasia acomete cabelo, unhas e dentes mas usualmente não atinge as glândulas sudoríparas e é transmitida por uma herança autossômica dominante.

A displasia ectodérmica hipohidrótica usual tem uma herança recessiva ligada ao gene X e afeta apenas homens, enquanto que mulheres heterozigotas apresentam apenas alterações menores sem comprometimento significativo.

Apesar da ausência de tratamento efetivo para a DEA, condutas cosméticas, como o uso de próteses podem ser uma alternativa benéfica a ser analisada.

 

RELATO DO CASO CLINICO

Paciente do sexo masculino, pardo, 15 anos, procurou a Clinica Odontológica da Faculdade de Odontologia da Universidade de Mogi das Cruzes, para a confecção de prótese total superior e inferior. Auxiliados pela mãe do paciente na elaboração do exame clinico, constatamos que durante a história da doença atual, o mesmo era portador de anodontia total da dentição permanente, (Fig. 1 e 2) sendo que fato semelhante havia ocorrido também na dentição decídua.

O exame extra-bucal mostrava discreta proeminência frontal, com consequente "nariz em sela " de característica moderada.

Em decorrência da anodontia e conseqüente invaginação das bochechas, a face do paciente encontrava-se discretamente assimétrica. A palpação ganglionar demonstrou enfartamento sub-mandibular do tipo inflamatório de caráter inespecífico. O biotipo do paciente era compatível com o de um adolescente da sua idade. Durante o exame clínico não observamos quaisquer alterações fisiológicas, de comportamento ou mesmo intelectual. Nesse particular, a mãe ratificou nossa constatação.

O paciente ressaltou durante a história da doença atual, que "as vezes sentia a boca seca" (sic). Relatou ainda, eventuais crises de calor, não sabendo precisar quando essas crises ocorrem ou os fatores desencadeantes das mesmas.O exame intra-bucal revelou atrofia óssea do rebordo maxilar e mandibular, provavelmente em virtude da anodontia. Com exceção da discreta xerostomia , as demais áreas anatômicas encontravam-se "dentro dos limites de normalidade ".

Apesar da ausência dos dentes , o paciente alimentava-se normalmente sem restrições ou complicações. Esse fato pode ser justificado pelo hábito e pela discreta fibrose observada no rebordo gengival.

A história médica não apresentou dados significativos ou preocupantes , exceto em relação as doenças comum da infância que acometeram o paciente , e que foram superadas sem sequelas.

Os sinais vitais de pressão arterial, pulso e temperatura foram considerados normais, bem como ausência de história pregressa preocupante.

Durante as investigações dos antecedentes familiares , a mãe relatou possuir mais um filho de 12 anos , sem quaisquer alterações bucais e sistêmicas. Revelou também que tanto ela como o marido, gozam aparentemente de boa saúde. No entanto, ressaltou que possui um sobrinho, filho de sua irmã mais nova, que apresenta problema semelhante. Nesse particular, por residir em outro estado, por motivos óbvios, "o sobrinho " não pode ser investigado. Da mesma forma, não obtivemos esclarecimentos quanto a anodontia e outras alterações relativas ao caso.

Objetivando um estudo mais detalhado solicitamos RX panorâmico e oclusal superior e inferior.

O RX panorâmico revelou atrofia óssea dos rebordos alveolares e ausência de germe dental. As demais estruturas ósseas, encontravam-se aparentemente normais (Fig 3)

Para obter mais detalhes sobre as condições ósseas e sistêmicas do paciente, solicitamos exames bioquímico de fosfatase alcalina e cálcio alem de glicemia e hemograma completo , com resultados normais para idade.

Julgamos desnecessário a solicitação de sorologia para sífilis, uma vez que o exame clinico e laboratoriais realizados anteriormente pelos pais, não justificavam tal conduta.

A mãe, salientou que resolveu procurar auxilio na falcudade, por problemas exclusivamente estéticos, uma vez que as alterações apresentadas pelo paciente, não impedia ou dificultava suas atividades mastigatórias e fonéticas.

Alicerçados no exame clínico, aventamos a hipótese de D.E.A ainda que o cabelo do paciente não enquadrava-se dentro das patologias comuns dessa síndrome. Não obstante, a anodontia de ambas as dentições, não é fato rotineiro na D.E.A. Porém, as características apresentadas eram compatíveis com a síndrome em questão, motivo pelo qual, e respaldado na literatura pesquisada , diagnosticamos o caso relatado como D.E.A.

Satisfazendo o motivo da consulta, o paciente foi encaminhado para a disciplina de prótese total.

A família foi esclarecida sobre o caráter benigno da doença e das limitações fisiológicas da prótese, tendo em vista a atrofia dos rebordos alveolares com provável comprometimento da retenção e estabilidade da mesma.

Etimológicamente, síndrome é um conjunto de sinais e sintomas que caracterizam uma doença. No entanto, por vezes, encontramos na literatura ou até mesmo na clínica, síndromes que apesar de possuírem características compatíveis não apresentem obrigatoriamente toda a sintomatologia específica. Nesse particular, podemos citar a Aids que comporta uma extensa gama de sinais e sintomas característicos que não comprometem necessariamente todos os pacientes.

 

DISCUSSÃO

A cavidade bucal pode ser comprometida por diversos fatores, quer de origem local ou representando até mesmo patologias sistêmicas, como ocorre na AIDS, leucemia, anemia, diabetes e tantas outras enfermidades.

O avanço técnico-científico na área médica e odontológica,especialmente no que se refere aos chamados exames complementares, tem possibilitado, quando corretamente indicado, diagnósticos confiáveis e melhores prognósticos. No entanto, nenhum exame laboratorial supera a soberania do exame clinico na elaboração do diagnóstico. Assim, os sinais e sintomas quando minuciosamente explorados e analisados são alicerces de diagnóstico seguro. Segundo TOMMASI, 1997, o exame clinico fundamenta-se na habilidade profissional, em obter dados de qualidade adequada e na capacidade de atribuir-lhes valor necessário. Tais atributos pessoais serão obtidos pelo acúmulo de conhecimentos e indispensável experiência clinica. O mesmo autor ainda afirma que os diagnósticos de lesões de boca e do complexo maxilo mandibular, são corretos em mais de 92% dos casos, quando realizados por profissionais adequadamente preparados.

A Odontologia, nos dias atuais, está enquadrada na área da prevenção, diagnóstico e frequentemente o tratamento das doenças bucais e dos ossos do complexo maxilo mandibular, que representam ou não manifestações sistêmicas. Essa evolução, no conceito da Odontologia como Ciência, é evidenciada pela preocupação maior com a saúde bucal de seus pacientes contribuindo para que eles atinjam como um todo, perfeito estado de bem estar somato-psiquico e social.

Em 1958, BURKET posicionava o desenvolvimento da Odontologia, ao afirmar que entre outras funções, o Cirurgião-Dentista deve prevenir e diagnosticar as lesões bucais e dos órgãos nela contidos, como parte de estados mórbidos generalizados. Por essa colocação, nota-se que na opinião do autor, o estudo da Odontologia é muito mais abrangente e que quando associada com áreas afins, podem trazer benefícios inimagináveis a comunidade e contribuindo para maior longevidade.

Em vista do exposto concluimos que as doenças sistêmicas que apresentam sinais e sintomas bucais podem e devem ser diagnosticadas por profissionais das diversas áreas da medicina.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. BARTSOCAS, C. S. Complete abscent of the permanent dentition: Na autossomal recessiv disorder. Am J Med Genet, 333-4, 1980
  2. BURKET, L W; Oral Medicine, past, present and future, J Periodont 29 : 67-75, July, 1958
  3. FRANCHI, L ; BRANCHI, R. Craniofacial changes folowing early prosthetic treatment in a case of hypohidrotic ectodermal dysplasia with complete anodontia. J Dent Child, 116-21, 1998
  4. GORLIN, R. J. ; HERMAN, N. G. ; MOSS, S. J. Complete abscent of the permanent dentition: Na autossomal recessiv disorder. Am J Med Genet, 207-9, 1981.
  5. HATTAB, F. N. ; Oligodontia of the permanent dentition in two sisters with polycystic ovarian syndrome : Case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 84, 368-71, 1997.
  6. HERMAN, N. G. ; MOSS, S. J. ; Anodontia of the permanent dentition : Report of a case. J Dent Child, 44, 52-4, 1977
  7. HUTCHINSON, A C. W. A case of anodontia of the permanent dentition. British Dent J, 16-7, 1953
  8. MONTONEM, O ; EZER, S ; HERVA, R ; KAITILA, I ; SCHLESSINGER, D ; SRIVASTAVA, A ; KERE, J. The gene defective in anhidrotic ectodermal dysplasia is expressed in the developing epithelium, neuroectoderm, thymus and bone. J Histochem cystochem, 281-9, 1998.
  9. RIBBLE, R. D. Congenital missing permanent dentition. Dent Cosmos, 73, 89-91, 1931
  10. SHAFER, W. G. ; HINE, M. ; LEVY, B. Tratado de patologia Bucal. Ed Guanabara, 4 ed, 1987.
  11. TOMMASI, A F; Diagnóstico em Patologia Bucal. 2 Ed Pancast, 1997.